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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Muscular Dystrophy, Duchenne
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Descriptor Español:
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Distrofia Muscular de Duchenne
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Descriptor Portugués:
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Distrofia Muscular de Duchenne
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Sinónimos Español:
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| Distrofia Muscular Pseudohipertrófica
Distrofia Muscular Seudohipertrófica
Distrofia Muscular de Becker
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Categoría:
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C05.651.534.500.300
C10.668.491.175.500.300
C16.320.322.562
C16.320.577.300
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Definición Español:
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Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma X causada por incapacidad de sintetizar la DISTROFINA, sustancia que participa en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS), y un incremento en la incidencia de trastornos mentales. La distrofia muscular de Becker es una afección íntimamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (usualmente en la adolescencia) y que tiene un curso lentamente progresivo.
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Relacionados Español:
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Distrofina
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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34190
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Identificador Único:
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D020388
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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